Kliničke karakteristike, prognoza i ishod operisanih od tetralogije Fallot

Abstract

Napredak u dijagnostici i liječenju doveli su do značajnog poboljšanja sudbine
djece rođene sa tetralogijom Fallot sa perioperativnim mortalitetom
od 2-3% i tridesetogodišnjom stopom preživljavanja od 90%. Ipak, većina
ovih pacijenata ima rezidualne postoperativne morfološke i hemodinamske
poremećaje kao i poremećaje srčanog ritma, prvenstveno zbog volumena
opterećenja desne komore uzrokovanog hroničnom pulmonalnom
regurgitacijom. Unaprijeđene hirurške procedure smanjile su ranu smrtnost
na manje od 3%, ali se godišnja stopa smrtnosti višestruko povećava
20-30 godina nakon inicijalne hirurške sanacije, uglavnom zbog neželjenih
kardioloških događaja. U longitudinalnom praćenju pacijenata poslije
operacije tetralogije Fallot veliki značaj ima rano otkrivanje morfoloških i
hemodinamskih rezidualnih poremećaja kako kod asimptomskih tako i
pacijenata sa simptomima radi pravovremenog opredjeljenja za nove terapijske
mjere (npr. zamjena pulmonalne valvule), a sve u cilju poboljšanja
toka i ishoda liječenja. Magnetna rezonanca srca je dijagnostička metoda
koja pruža najprecizniju i najtačniju procjenu pojedinih parametara srčane
disfunkcije i loših ishoda kao i definisanje prediktivne vrijednosti pojedinih
parametara. Dosadašnja brojna istraživanja svjedoče da je povećanje rizika
smrtnosti povezano sa progresivnom dilatacijom i disfunkcijom desne
komore, a preko ventrikulo-ventrikularne interreakcije i disfunkcijom lijeve
komore. Identifikаcijа pаrаmetаrа, koji mogu dа predvide rizik zа buduće
neželjene kаrdijаlne dogаđаje kao što su ventrikularna tahikardija i srčana
insuficiencija, može da pomogne prilаgođаvаnju terаpijskog pristupа, koji
bi vodio unаpređenju kvaliteta života i preživljаvаnjа bolesnikа.